Påverkan på livet - tidig diagnos ger bättre långtidsutfall

Även om MS är vanligare hos vuxna är det fortfarande extremt viktigt att upptäcka MS hos barn för ett bättre långtidsutfall.1 Patienter som får MS redan som barn får nästan alltid skovvis förlöpande MS.2

En översikt

MS har ett skadligt och progressivt förlopp. Skovfrekvensen hos barn under de första 6 åren med sjukdomen är mer än dubbelt så hög som hos vuxna.3 Antalet lesioner i hjärnan hos barn vid sjukdomsdebuten är prediktorer för funktionsnedsättning och sjukdomsutfall.4

Skoven är tätare och svårare än hos vuxna5,6

  •  2 till 3 gånger så ofta7
  •  klassificeras ofta som allvarliga5

 

Tidig och korrekt diagnos är avgörande för att förhindra kliniska skov och skador i centrala nervsystemet hos barn.6 Barnpatienter med MS når tidpunkten för funktionsnedsättning 7 till 12 år tidigare än vuxna.8

EDSS-skalan (Expanded Disability Status Scale) är en ordningsskala från 0 (normal neurologisk undersökning) till 10 (död på grund av MS) i halvpoängssteg, oftast används av neurolog för bedömning av den kliniska utvecklingen.9

EDSS-nivå Klinisk betydelse
0 Normalt nervstatus (grad 0 i samtliga FS).
1 Ingen funktionskränkning, minimala fynd i ett FS (dvs grad 1).
2 Minimal funktionskränkning i ett FS (grad 2 i ett FS, övriga 0 eller 1).
3 Måttlig funktionskränkning i ett FS (grad 3 i ett FS, övriga 0 eller 1); eller mild funktionskränkning i tre-fyra FS (grad 2 i tre-fyra FS, övriga 0 eller 1), men patienten förflyttar sig utan inskränkning. 
4 Förflyttar sig fritt utan hjälpmedel, oberoende, uppe och verksam omkring 12 timmar per dag trots relativt svår funktionsinskränkning bestående av en FS grad 4 (övriga 0 eller 1), eller kombinationer av lägre grader som överstiger gränserna för föregående steg; kan gå 500 m utan hjälpmedel eller vila.
5 Kan gå 200 m utan hjälpmedel eller vila; funktionskränkning svår nog att försvåra en hel dags aktivitet (t.ex. att arbeta en hel dag utan särskilda anpassningar). Vanliga FS-motsvarigheter är en ensam grad 5, övriga 0 eller 1; eller kombinationer av lägre grader som vanligen överstiger kriterierna för steg 4-4,5.
6 Gånghjälpmedel (Käpp/kryckkäpp) – bilateralt av och till eller unilateralt kontinuerligt – erfordras för gång ca 100 m med eller utan vila. Vanlig FS-motsvarighet är kombinationer med mera än två FS i grad ≥3.
7 Oförmögen att gå 5 m även med hjälp, väsentligen bunden till rullstol; kör denna själv och flyttar sig självständigt från stolen, är uppe och verksam i rullstolen omkring 12 timmar per dag. Vanlig FS-motsvarighet är kombinationer med mera än en FS i grad ≥4; mycket sällsynt pyrmaidbanefunktion grad 5 enbart.
8 Väsentligen bunden till stol; körs i rullstol av annan, men är ur sängen större delen av dagen, flera funktioner för personliga vardagsaktiviteter (”self-care functions”) bibehållna, i stora drag användbara funktioner i armarna. Vanlig FS-motsvarighet är kombinationer, i regel flera FS i grad ≥4.
9 Totalt hjälpbehov; kan kommunicera och äta. Vanlig FS-motsvarighet är kombinationer, de flesta i grad ≥4.
10 Död som följd av MS.

 

Fysiska skador

Under barndomen genomgår hjärnan en kritisk utvecklingsperiod.10 MS-orsakade hjärnskador hos barn kan allvarligt påverka hjärnans utveckling och leda till minskad hjärnvolym och reducerat skallomfång.10 Barn med MS når tidpunkten för funktionsnedsättning och irreversibel nedsättning tidigare än vuxna.6,8

Kognitiva skador

Skador i centrala nervsystemet hos barn leder till försämrad kognitiv förmåga. 30 % till 50 % av patienterna uppger att de har kognitiva nedsättningar.4,5

  • Ökade inlärningssvårigheter11
  • Sämre betyg i skolan

 

De vanligaste funktionsnedsättningarna4

  • Komplex uppmärksamhet
  • Exekutiv förmåga
  • Snabbhet vad gäller finmotorik och informationsbehandling
  • Talförmåga
  • Visuospatialt minne

 

Hos barn med MS minskar hjärnvolymen under en fas med förväntad tillväxt av hjärnan.12

 

Referenser
  1. Pena JA, Lotze TE. Pediatric multiple sclerosis: current concepts and consensus definitions. Autoimmune Dis. 2013;2013:673947. 
  2. Jancic J, Nikolic B, Ivancevic N, et al. Multiple sclerosis in pediatrics: current concepts and treatment options. Neurol Ther. 2016;5(2):131-143. 
  3. Chitnis T, Arnold DL, Banwell B, et al. Trial of fingolimod versus interferon beta-1a in pediatric multiple sclerosis. N Engl J Med. 2018;379(11):1017-1027. 
  4. Amato MP, Krupp LB, Charvet LE, et al. Pediatric multiple sclerosis: cognition and mood. Neurology. 2016;87(suppl 2):S82-S87. 
  5. Ghezzi A, Baroncini D, Zaffaroni M, Comi G. Pediatric versus adult MS: similar or different? Mult Scler Demyelinating Disord. Publiserad online den 7 maj 2017. doi:10.1186/s40893-017-0022-6. 
  6. Waldman A, Ness J, Pohl D, Chitnis T. Pediatric multiple sclerosis: clinical features and outcome. Neurology. 2016;87(9 suppl 2):S74-S81. 
  7. Gorman MP, Healy BC, Polgar-Turcsanyi M, Chitnis T. Increased relapse rate in pediatric-onset compared with adult-onset multiple sclerosis. Arch Neurol. 2009;66(1):54-59. 
  8. Harding KE, Liang K, Cossburn MD, et al. Long-term outcome of paediatric-onset multiple sclerosis: a population-based study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013;84(2):141-147. 
  9. National Multiple Sclerosis Society. https://www.nationalmssociety.org/. Publicerad den 27 augusti 2018. Hämtad den 19 april 2019.
  10. Kerbrat A, Aubert-Broche B, Fonov V, et al. Reduced head and brain size for age and disproportionately smaller thalami in child-onset MS. Neurology. 2012;78(3):194-201.
  11. Venkateswaran S, Banwell B. Pediatric multiple sclerosis. Neurologist. 2010;16(2):92-105. 
  12. Nobis K, Bartels F, Anlar B, et al. Pediatric multiple sclerosis is associated with brain growth failure. Neuropediatrics. 2006;47. doi: 10.1055/s-0036-1583721. 
SE2212273846 (27 december 2022)
Neurologi & Neuropsykiatri
Multipel skleros (MS)
Skriv ut